DOAJ Open Access 2022

Fibrosis quística: patogenia bacteriana y moduladores del CFTR (regulador de conductancia transmembranal de la fibrosis quística)

Silvia Y. Vargas-Roldán José L. Lezana-Fernández Jorge F. Cerna-Cortés Santiago Partida-Sánchez José I. Santos-Preciado +1 lainnya

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Abstrak

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que se origina por mutaciones en el gen regulador de conductancia transmembranal de la fibrosis quística (CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El CFTR es una proteína que transporta iones a través de la membrana de las células epiteliales pulmonares. La pérdida de su función conlleva la producción de un moco pegajoso y espeso, donde se pueden establecer y adaptar diversos patógenos bacterianos que contribuyen a la pérdida gradual de la función pulmonar. En este artículo de revisión se dará evidencia de los mecanismos moleculares que utilizan Pseudomonas aeruginosa y Burkholderia cenocepacia para sobrevivir y persistir en el ambiente pulmonar. Adicionalmente, se describirán las nuevas estrategias de terapia a base de moduladores de la función del CFTR.

Topik & Kata Kunci

Pediatrics Public aspects of medicine

Penulis (6)

Silvia Y. Vargas-Roldán

José L. Lezana-Fernández

Jorge F. Cerna-Cortés

Santiago Partida-Sánchez

José I. Santos-Preciado

Roberto Rosales-Reyes

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Vargas-Roldán, S.Y., Lezana-Fernández, J.L., Cerna-Cortés, J.F., Partida-Sánchez, S., Santos-Preciado, J.I., Rosales-Reyes, R. (2022). Fibrosis quística: patogenia bacteriana y moduladores del CFTR (regulador de conductancia transmembranal de la fibrosis quística). https://doi.org/10.24875/BMHIM.21000128

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Informasi Jurnal

Tahun Terbit: 2022
Sumber Database: DOAJ
DOI: 10.24875/BMHIM.21000128
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