Clinical characteristics of Papillon-Lefèvre syndrome: A KSA perspective

الملخص: تعتبر متلازمة بابيلون-ليفيفر أكثر انتشارا في المملكة العربية السعودية مقارنة بمناطق أخرى من العالم. ولم تبلغ سوى عن عدد قليل من تقارير الحالات وسلاسل الحالات من المملكة. وتختلف الخصائص السريرية للحالات المبلغ عنها من حيث شدتها وأعراضها. وقد يشمل التباين في الحالات اختلافات في إصابة اللثة و/أو المظاهر الجلدية، بالإضافة إلى إصابات جهازية أخرى. وبناء على شدة إصابة اللثة، يتراوح العلاج بين تعليمات نظافة الفم وزراعة الأسنان لتعويض الأسنان المفقودة في استعادة الجماليات. وقد تساعد دراسة تفاصيل كل حالة على تحسين إدارة متلازمة بابيلون-ليفيفر. وقد بذلت محاولة لدراسة جميع الحالات المبلغ عنها في المجتمع السعودي لتقييم تباين الخصائص السريرية والعلاج المقدم. ويمكن أن تشكل هذه المجموعة من الحالات موردا قيما ومصدرا إرشاديا لأطباء الأسنان في المملكة العربية السعودية لتحسين إدارة المرضى المشخصين بمتلازمة بابيلون-ليفيفر. Abstract: Papillon-Lefèvre syndrome (PLS) has a higher prevalence in the Kingdom of KSA (KSA) compared to many other parts of the world. Few case reports and case series have been reported from the KSA. The clinical characteristics of cases reported vary in severity and presentation. Variation in cases may involve differences in periodontal involvement and/or skin manifestation and other systemic involvement. Depending on the severity of periodontal involvement, treatment varies from oral hygiene instructions to implant placement for replacement of missing teeth in restoring esthetics. Studying the details of each case may help better manage PLS. An attempt was made to study all of the cases reported in the Saudi population to assess the clinical characteristics variation and treatment rendered. This compilation of cases could serve as a valuable resource and guiding source for dentists in KSA for the better management of patients diagnosed with PLS.